Seronegative Myasthenia Gravis: Mestinon Tidak Merespon

Pada pasien MG seronegatif dengan tes antibodi Anti-Musk positif, reseptor yang diblokade sistem imun adalah MuSK-nya.

Beberapa pasien Myasthenia Gravis (MG) melaporkan bahwa tubuh mereka tidak merespons obat antikolinesterase (seperti Mestinon), meskipun ini merupakan terapi utama bagi banyak penderita MG. Meskipun hasil tes EMG mereka positif untuk MG, sementara beberapa pasien lainnya bisa merespon obat dengan baik, mengapa hal ini bisa terjadi?

Sebagaimana kita ketahui, MG sering dijuluki sebagai "snowflake disease" karena gejala dan pengobatannya berbeda-beda untuk setiap penderitanya, layaknya bentuk kepingan salju yang sangat bervariasi.

Bagi Anda yang terdiagnosis MG setelah hasil tes EMG positif, namun merasa tidak ada perubahan setelah mengonsumsi Mestinon, atau merasakan efek yang sama meskipun sudah mengonsumsi obat tersebut, ada kemungkinan Anda adalah pasien dengan jenis MG anti-AChR negatif (seronegative MG). Untuk memastikannya, Anda perlu menjalani tes darah yang disebut Acetylcholine Receptor (AChR) Binding Antibody, yang diketahui hanya dapat dilakukan di Prodia.

Apa itu Seronegative Myasthenia Gravis?

Seronegative Myasthenia Gravis adalah jenis MG di mana sel-sel anti-AChR tidak ditemukan dalam darah penderita. Pada umumnya, MG disebabkan oleh antibodi yang memblokir reseptor asetilkolin di sambungan saraf dan otot, yang mengakibatkan melemahnya kontraksi otot. Namun, pada kasus seronegative, masalahnya bukan pada antibodi yang memblokir asetilkolin, melainkan pada gangguan lain seperti pada Muscle Specific Kinase (MuSK) atau Ryanodine (RyR) antibodi. Masalah ini terjadi pada sambungan saraf dan otot, dan meskipun Mestinon berfungsi untuk meningkatkan kadar asetilkolin di sana, obat ini tidak akan efektif jika masalahnya bukan pada asetilkolin itu sendiri.

Pada beberapa kasus seronegative, ada yang masih dapat merespons Mestinon, namun ada juga yang tidak. Lalu, bagaimana dengan mereka yang tidak merespons Mestinon? Apakah mereka tidak memiliki harapan untuk pengobatan? Berdasarkan literatur yang kami baca, ada beberapa pilihan pengobatan untuk kasus seperti ini.

Pengobatan untuk Pasien MG Seronegative

1. Pemberian Obat Kortikosteroid dan Imunosupresan
Obat kortikosteroid dan imunosupresan bisa digunakan untuk mengurangi kelemahan otot serta menurunkan reaktivitas antibodi terhadap MuSK atau RyR.

2. Terapi Plasmapheresis atau IVIG
Terapi ini bertujuan untuk mengurangi antibodi yang terlalu reaktif. Namun, sayangnya, terapi ini sangat mahal dan hanya dapat ditanggung oleh JKN/BPJS jika pasien mengalami krisis MG.

Catatan:
Untuk pasien MG seronegative, thymectomy (operasi pengangkatan kelenjar thymus) tidak disarankan, kecuali jika ditemukan thymoma. Penelitian menunjukkan bahwa pasien seronegative tidak mendapatkan hasil yang signifikan setelah thymectomy, jadi lebih baik menghindari prosedur ini yang bisa menyebabkan pembedahan tanpa hasil yang jelas.

Jadi, bagi teman-teman MGers yang merasa khawatir karena tidak merespons obat antikolinesterase meskipun tes EMG menunjukkan hasil positif, jangan panik. Bagi yang tidak merespon Mestinon, Anda bisa mencoba terapi lain seperti yang digunakan oleh rekan-rekan MGers dengan metode self-management control. Ini berarti, ketika gejala kambuh, segera istirahatkan tubuh dan konsumsi Prednison sesuai dengan kebutuhan tubuh Anda. Jangan ragu untuk berkonsultasi dengan dokter agar pengobatan bisa disesuaikan dengan kondisi dan kebutuhan masing-masing.

Referensi:
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-1331.2005.01137.x/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2706412/

Sumber: Facebook Frans Diego - 5/5/2015

PasienSehat Hai, saya pasien biasa yang suka nulis blog buat berbagi dan belajar bareng. Lewat tulisan ini, saya berharap kita bisa saling mendukung, bertukar ide, dan tumbuh bersama.